右目の脈絡膜腫瘤のため紹介された女性

Dec 12, 2023

58歳の白人女性が、新たな右目の脈絡膜腫瘤のためにニューイングランドアイセンターの網膜サービスを紹介されました。

彼女は、鼻領域欠損と閃光を伴う右目の進行性視力低下を6か月間認め、発赤と痛みが2日間続いたことを支持した。

眼病歴は、左目の安定した脈絡膜母斑が重要であったが、4年間の追跡調査ができなかった。 病歴には、脊椎骨折につながる難治性発作を合併した髄膜腫、残存視野欠損のない（s/p）手術後の状態、乳がんのs/p腫瘍摘出術、扁平上皮癌および基底細胞癌を含むまぶたと顔の複数の皮膚病変が含まれていました。再建、結腸腺腫、片頭痛、副鼻腔炎症候群によるペースメーカー留置を伴う右上眼瞼および下眼瞼の s/p モース。 彼女には皮膚黒色腫の家族歴があり、2人の兄弟は悪性中皮腫で亡くなりました。

眼鏡をかけた視力は20/100で、右目にはピンホールがあり20/70に改善しましたが、左目にはピンホールがあり改善なしで20/30でした。 瞳孔は正常であり、求心性瞳孔欠陥はなかった。 圧平法によるＩＯＰは、右目で１０ｍｍＨｇ、左目で１１ｍｍＨｇであった。 外眼球運動は充実していた。 まぶたの評価により、右上まぶたと下まぶたの乳頭腫性病変が明らかになりました。 前眼部検査は、前房反応のない右眼の 1+ びまん性結膜注射の場合のみ顕著でした。 眼底検査では、9 mm × 9 mm × 5 mm の色素沈着領域、底部の出血、および明らかなドルーゼンまたはオレンジ色の色素を含まない網膜下液を伴う、下側頭の隆起したメラニン性腫瘤が示されました（図 1a および 1b）。 左目には、大きさ約 1.5 mm × 3 mm の安定した上側頭母斑がありました (図 1c)。

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この新しい脈絡膜腫瘤の特徴（サイズ、網膜下液と出血の存在、周囲の透明なハローの欠如、色素沈着領域、ドルーゼンの欠如、視力低下や閃光などの症状の存在など）は、脈絡膜黒色腫と最も一致していました。 。 痛みと注射により、強膜外伸展、壊死性脈絡膜黒色腫、または強膜炎の可能性が懸念されました。 重大な個人および家族の悪性腫瘍歴を考慮すると、転移性病変を考慮することも重要です。 その他の可能性の低い診断には、メラニン細胞腫、良性脈絡膜母斑、先天性網膜色素上皮肥大、過誤腫、骨腫、血管腫、または大量の網膜グリオーシスが含まれます。

右目のBスキャン超音波検査では、強膜外への広がりの証拠のない、厚さ7.05 mmのドーム型の脈絡膜塊が明らかになりました（図2a～2c）。

右目のフルオレセイン血管造影およびインドシアニングリーン血管造影では、色素沈着または出血による可能性が高い全段階で塊の低蛍光閉塞が示され（図3）、内因性血管系も実証されました（図4）。

脈絡膜黒色腫の治療選択肢については、観察、プラーク放射線療法、ガンマナイフ定位放射線手術、陽子線照射または核出術を含め、細針吸引生検の可能性も含めて議論されました。 患者は決断に至る前に数週間選択肢を検討することを希望し、その間に放射線腫瘍科に紹介され、痛みと注射の解消とともに局所酢酸プレドニゾロンと経口NSAIDの投与を開始した。 放射線腫瘍科に相談したところ、胸部、腹部、骨盤のCT検査が陰性で肝機能検査が正常であったなど、転移の証拠は得られませんでした。 しかし、患者はペースメーカーのためにMRIを受けることができないため、ガンマナイフは選択肢にないことが判明しました。 患者は、細針吸引生検のための扁平部硝子体切除術と同時のプラーク近接照射療法を選択しました。 受け取ったサンプルの細胞性が乏しいため、病理結果は診断不能となりました。 Castle Biosciences による腫瘍の病期分類により、脈絡膜黒色腫の最も攻撃的な表現型である Castle クラス 2 が明らかになりました。