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Aug 20, 2023

Scientific Reports volume 13、記事番号: 12755 (2023) この記事を引用

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メトリクスの詳細

この研究は、遺伝性トランスサイレチン (ATTRv) アミロイドーシス患者における続発性緑内障に対する線維柱帯切除術 (LEC) の長期成績と、以前の硝子体切除術との相関関係を報告しています。 2007年から2020年の間にLECを受けたATTRvアミロイドーシス患者20人の連続31眼を対象に、遡及的症例シリーズが実施された。平均追跡期間は73.2±37.0ヵ月（範囲：20〜181ヵ月）であった。 術後の眼内圧（IOP）は、以下の基準に基づいて評価されました：（a）追加の緑内障手術なし（レーザー縫合糸溶解を除く）で6～21 mmHgのIOP、（b）追加の緑内障手術なしで6～15 mmHgのIOP（ただし、レーザー縫合糸溶解を除く）。レーザー縫合糸溶解、および (c) 針刺しおよびレーザー縫合糸溶解を除き、追加の緑内障手術を行わない 6 ～ 21 mmHg の IOP。 カプラン・マイヤー分析により、基準 (a) の下で、LEC 後の生存率は 36 か月で 0.52、60 か月で 0.42、84 か月で 0.25 であることが明らかになりました。 基準 (b) の下では、36 か月で 0.49、60 か月で 0.27、84 か月で 0.11。 基準 (c) の下では、36 か月で 0.76、60 か月で 0.71、84 か月で 0.65 でした。 スモールゲージ経結膜硝子体切除術（SGTV）の既往歴のある眼は、統計的に有意な差は観察されなかったものの、生存率が低くなる傾向を示しました（ログランク検定; 基準（a）の下で p = 0.193、基準（b）の下で p = 0.0553） ）。 私たちの調査結果は、LECと追加の針治療処置がIOPをある程度制御できることを示唆しています。 しかし、ATTRv アミロイドーシスに対する LEC の全体的な術後転帰は、結膜瘢痕化が減少した SGTV の時代においてさえも依然として満足のいくものではありません。

遺伝性トランスサイレチン (TTR) アミロイドーシスは、ATTRv アミロイドーシスとしても知られ、通常成人が罹患する致死性の神経変性疾患であり、TTR 変異体の変異によって引き起こされます1。 アミノ酸 30 でのバリンからメチオニンへの変換 (Val30Met) は、100 を超える TTR バリアントの中で最も一般的であり、よく研究されています 2。 以前は、ATTRv アミロイドーシスは少数の風土病地域に限定されていると考えられていましたが、現在では世界中で発見されています。 世界中で 5,000 ～ 38,000 人の患者がいると推定されています3。

瞳孔異常、硝子体アミロイドーシス、続発性緑内障は、全身発症から平均して 5.6 年、9.5 年、14.5 年後に発症することが知られています4。 いくつかの効果的な全身治療は平均余命と生活の質を改善します 5,6 が、目でのアミロイド形成を防ぐことはできません 7。 したがって、眼症状はより一般的になってきています7。

続発性緑内障は、硝子体アミロイドーシスに対する硝子体切除後に発症することが多く、硝子体切除前に発症することもありますが、治療が困難であると報告されています8、9、10。 報告によると、線維柱帯切除術 (LEC) の結果は、ブレブのカプセル化率が高いために満足のいくものではありません 11。 しかし、これらの報告は、大きな結膜切開を必要とせず、結膜瘢痕を軽減する小ゲージ経結膜硝子体切除術（SGTV）の最近のアプローチを反映していません。

当院では 2005 年から硝子体アミロイドーシスに対して SGTV を使用しています12,13。 この研究では、SGTV時代のATTRvアミロイドーシス患者における続発性緑内障に対するLECの長期手術成績を報告する。

表 1 は、患者 20 名、31 眼からなる研究コホートの年齢、性別、術前眼圧 (IOP)、投薬スコア、視野平均偏差などの人口統計データをまとめたものです。 LEC時の患者の平均年齢は51.0±8.7歳であった。 患者のうち、18人が肝移植を受け、1人が全身治療のためにタファミジを受け、12眼中19眼に扁平部硝子体切除術の既往があり、10眼中13眼が白内障のため超音波超音波乳化吸引術と眼内レンズ挿入術を受けていた。 すべての眼は開放隅角緑内障を患っており、すべての手術は専門の緑内障外科医（Te.M. および AI）によって行われました。 LEC後の平均追跡期間は73.2±37.0ヶ月でした。 平均術前 IOP は 32.4 ± 8.8 mmHg、平均 logMAR BCVA は 0.096 ± 0.52 でした。 投薬スコアは 4.5 ± 1.2 で、平均角膜内皮細胞密度は 2478 ± 390 細胞/mm2 でした。